Embryologie coeur

...

céphalique de l’embryon pour former la plaque cardiogénique en forme de croissant (les deux tubes primordiaux). Suite à une inflexion céphalique puis latérale on aperçoit une migration antérieure et une fusion des deux parties du croissant on obtient le tube cardiaque primitif qui correspond au premier champ cardiaque. (figure 2)

Chez des souris la perte de fonction du gène Nkx2.5 perturbe la cardiogenèse, le tube cardiaque se forme et commence à battre mais on n’observe pas de looping (boucle cardiaque) et les cavités cardiaques sont indifférenciées.

Ce tube cardiaque est formé de trois couches: le myocarde à l’extérieur, l’endocarde à l’intérieur et la gelée cardiaque entre les deux. La gelée cardiaque est une solution composée de matrice extra cellulaire qui sépare les deux couches, elle est très importante dans certaines étapes du développement.

Figure 2 : O : oreillette ; PA : pôle artériel ; PV : pôle veineux ; V : ventricule ; OD : oreillette droite ; OG : oreillette gauche ; VD : ventricule droit ; VG : ventricule gauche. En rose : premier champ cardiaque. En jaune : second champ cardiaque.

En 2001, le second champ cardiaque a été découvert par KELLY.R. Le cœur ne se forme pas seulement à partir des cellules myocardiques du tube cardiaque primitif. L’aire cardiaque primitive ne sert que de squelette. La formation du cœur définitif est essentiellement basée sur la découverte des sources extracardiaques. On y retrouve :

l’air cardiaque antérieur, permet l’ajout de cardiomyocyte à partir du mésoderme pharyngé

le mésocarde dorsal issu du mésoderme splanchnique,

les cellules des crêtes neurales, nous développerons leurs rôles un peu plus tard.

et l’organe proépicardique.

Les cellules du second champ cardiaque vont se placer sur la partie dorsale du tube cardiaque puis migreront aux extrémités crâniale et caudale lors de la loop.

Sous l’influence des gènes du mésoderme, Nkx2, MEF2, GATA, Tbx et Hand (Tableau 1) les cellules cardiaques vont se différencier en plusieurs lignées: les cellules de l’endocarde et les myocytes qui donneront les ventricules, les oreillettes et le tissu de conduction.

Au 22e jour, le cœur commence à battre grâce aux cellules musculaires myocardiques.

B. La boucle cardiaque, looping

Au départ nous avions un tube linéaire avec un pôle veineux et un pôle artériel.

Au 23e jour de vie intra-utérine, le TCP est soumis à un mouvement de rotation et d’incurvation. On aperçoit une courbe à convexité droite suivie d’un déplacement vers la gauche de l’extrémité caudale. Le tube prend la forme d’un « s » (figure 3). Ce phénomène est dû au repliment des différentes couches.

Figure 3 : Formation de la boucle cardiaque à partir du tube primitif rectiligne.

PA : pôle artériel, PV : pôle veineux, VD : ventricule droit, VG : ventricule gauche, V : ventricule.

Des cils vibratiles expliqueraient le mécanisme de la boucle cardiaque. La rotation de ces cils vibratiles présents au niveau du nœud primitif permettrait un courant de flux extracellulaire asymétrique dirigé vers la gauche.[4]

Chez la souris, une mutation du gène LRD (left-right dynein) est traduite par une immobilité des cils ce qui provoque une inversion de l’axe droite-gauche de l’embryon ainsi qu’une randomisation du situs (hétérotaxie: mauvais placement de l’organe). Chez l’homme, le gène DNAH5 est l’équivalent du gène LRD. Une mutation au niveau de ce gène entraîne une dyskinésie ciliaire primitive (immobilisation des cils), associée à un situs inversus, qui se traduit alors dans la moitié des cas par le syndrome de Kartagener (rotation inverse de tous les viscères thoraco-abdominaux) [5]. La position normale est appelée situs solitus. En cas d’inversion totale, on n’observe pas de problème particulier, le sujet peut vivre normalement. Par contre en cas d’inversion partielle des troubles pourraient être observés.

Immédiatement après la loop, le cœur est composé au pôle veineux de l’oreillette primitive et au pôle artériel du ventricule et du conotruncus (voie efférente) (figure4). Ces pôles sont initialement distants l’un de l’autre se voient rapprochés par la loop. Ils sont séparés à la partie supérieure par la courbure interne et la courbure externe se situe à la partie inférieure du massif ventriculaire .

Figure 4: Morphologie du coeur apès la boucle.

1: Courbure interne; 2: conotruncus; 3: canal atrioventriculaire.