Les cellules du sang

...

vitamine K et les facteurs XI XII la synthétisé dans le foie mais pas dépendant de la vitamine K.

Dans les cofacteurs il y a facteur V et VIII sont synthétisés dans le foie et ont une structure proche + kininogène.

Le facteur XIII est une proenzyne qui permet la stabilisation de la fibrine.

• Phospholipides qui proviennent de l’activation des plaquettes. Remaniement des phospholipides des membranes par les flip-flop. ces phospholipide provient de l’acitvation des plaquettes. La membrane de la plaquette se retourne phospholipides qui vont être le lieu de fixation des facteurs de coagulation.

• Le facteur tissulaire (FT) est une glycoprotéine transmembranaire. Présent dans de nombreux tissus à distance du sang (donc pas dans le sang mais entre lors d’une brèche vasculaire.) circulant mais à proximité immédiate en cas de brèche vasculaire.

• Les étapes de la coagulation : Série de réactions enzymatiques en cascade.

Activation des facteurs de coagulation (facteur inactif) par des mécanismes de scissions protéolytiques (=coupure) pour donner naissance à des enzymes (facteur actif). IIII actif

Série de ractions enzymatiques en cascade

Comment est déclenché la coagulation

Coagulation déclenchée par l’introduction de facteur tissulaire dans la circulation. La cascade enzymatique se met en route. Transformation du fibrinogène soluble en fibrine insoluble : formation du caillot. Auto amplification ; système pour réguler. Les premières fibres de fibrine se forment au contact des agrégats plaquettaires bouche la brèche vasculaire et donc empêche l’hémorragie.

Cascade de la coagulation à ne pas connaitre

Le facteur tissulaire rentre dans la circulation avec le facteur 7 formant un complexe facteur tissulaire 7 activé. Ce complexe est capable d’agir sur le facteur 9 pour le transformer (par des scissions) en facteur 9 activé en présence de calcium et de phospholipides. Le facteur 8 transforme le facteur 10 en 10 activé. Le facteur 2 activé transforme le fibrinogène en fibrine, stabilisé par le facteur 13 et donne le caillot.

Résumé

• Dans des vaisseaux intacts passe des plaquettes. Pas de contact des plaquettes et des facteurs avec le sous endothélium. Etat de repose

• S’il y a blessure vasculaire, le flux sanguin va vouloir sortir (=saignement), exposition du sous endothélium au sang et donc les plaquettes seront en contact avec lui.

• Les plaquettes vont s’agrégées pour boucher la brèche en formant un clou plaquettaire et formation du trombus hémostatique= réseau de fibrine + plaquettes agrégées. (gel) Arrêt du saignement.

La coagulation s’auto amplifie c’est pour cela qu’il faut qu’elle se régule pour avoir un caractère localisé par le verrouillage des réactions enzymatiques par un ou plusieurs systèmes inhibiteurs empêche la dissémination. sinan la circulation du sang serait difficile car trop gros caillot

Les inhibiteurs physiologiques :

• Antitrombine, est une glycoprotéine synthétisée par le foie, agit sur les cellules endothéliales intactes. Inhibe la trombine et le facteur 10 et 2 activés (principalement).

• Système de la protéine C, fait intervenir la protéine C (synthétisé par le foie, en présence obligatoire de vitamine K) inhibe le facteur VIII et V activé, la protéine S (cofacteur synthétisé par le foie en présence obligatoire de vitamine K) et trombomoduline (protéine transmembranaire des cellules endothéliales).

La Protéine C inhibé par la trombine Iia en présence de trombomoduline provenant des cellules endothéliales intacte active la protéine C qui inhibe facteur 8a et 5a

• L’inhibiteur de la voie tissulaire, agit sur le facteur tissulaire et empêche la coagulation de se disséminer. Grace au glycose aminoglycane des cellules endothéliales.

• 3 systèmes inhibiteurs régulant la circulation plasmatique

L’hémostase est:

Evènement provoqué, il faut qu’il y est une lésion, cet évènement est localisé, autoamplifcation pour que ca aille vite et que ca arrete le saignement, le trombus fibrinoplaquettaire permet la cicatrisation

III La fibrinolyse

-->Phénomène lent d’expression tardive (c’est une fois que le vaisseau est cicatrisé qu’on a cette fibrinolyse), elle assure la disparition des caillots parallèlement à la cicatrisation des vaisseaux. Fait intervenir le plasminogène (glycoprotéine plasmique), qui sous l’action de différents activateurs, est transformé en enzime plasmine (enzyme protéolytique puissante). La plasmine est capable de dégrader (=grignoter) le caillot (=fibrine) en produit de dégradation de la fibrine, qui sont solubles et qui vont être métabolisés donc disparaitre de la circulation (plu de caillot).

Des systèmes inhibiteurs vont assurer la régulation de la fibrinolyse.

Les syndromes hémorragiques sont le résultat des défaillances des mécanismes de l’hémostase. (Ex : déficit en facteur VIII hémophilie A (problème hémoragique) ; l’anomalie peut-être liée à la coagulation ou anomalie lié aux plaquettes. Si le nombre de plaquettes est insuffisant = trombopénies). insuffisance hépatique on peut avoir des hémoragies.

La trombose (phénomène localisé) ou coagulation intravasculaire disséminé (phénomène diffus) sont l’aberration du mécanisme de l’hémostase. S’il y a déficit en système régulateur (protéine C ou antithrombine), il n’y aura pas de régulation de la coagulation et elle pourra se disséminer : coagulation partout dans les vaisseaux et bloque le fonctionnement de certains organes ; caillots consomment les plaquettes. (Ex : déficit en antithrombine ou en protéine C ou S thrombose veineuse ; caillot anormal). -> problème de saignement et d’oxygénation de certain tissu

-> caillot qui va se former

si on a un défini en antitrombine on ne va pas avoir cette reaction de la coagulation qui va se faire