Peroxysome

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Atention : que chez les végétaux ou invertébrés,pas chez les Hommes !!!!!!!!!

-role d'oxydation des lipides fournissant molec+énergie (molécules : acétyl coenzyme A assimilable se dirigeant vers la mitochondrie pour le cycle de krebs,et l'énergie est perdue sous forme de chaleur,pas rentable donc contrairement à la mitochondrie)

Grâce à leurs enzymes,peroxysomes oxydent acide gras par béta-oxydation,ils sont saturés ou insaturés (souvent poly-insaturés),création de radicaux acétyl ch3co+coenzyme A (acétyl coa déclenche le cycle de krebs.Les peroxysomes ont des enzymes impliquées dans des réactions très variées.Les enzymes catabolisent et anabolisent ,comme le rel en therme de synthèse il fabriquent des lipides phospholipides,dolichol,cholesterol ,ether lipidiques cf facteurs d'activation des plaquettes sanguines lors de la coagulation (alors que lysosome a des enzymes catabolique seulement)

Les fibrates (cf thérapie de prévention cardio-vasculaires),phtalates favorisent la production et la multiplication de peroxysomes,acide phytiques,aspirine.plus il y a de peroxysomes développées et plus la cellule est active.

Uricase=enzyme localisée dans le nucléoïde stockant l'uricase.Elle est capable de dégrader l'acide urique toxique pour l'organisme,et la transforme en allantoïde+CO2+H2O.Cette réaction n'a pas lieu chez les humains !

Acéthyl coenzyme A déshydrogénase=enzyme matriciel,qui va être activée par des enzymes membranaires,dégrade les acide gras,et donne de l'acéthyl coA.Cette acéthyl coa dans la matrice du peroxysome ,va traverser la membrane peroxysomale,aller dans le hyaloplasme,traverser la membrane mitochondriale,aller dans la matrice de la mitochondrie et faire fonctionner le cycle de Krebs.

Parmi les enzymes qui travaille avec acéthyl coenzymeA déshydrogénase ya les acéthyl coenzyme A synthase et réductase.

Pathologie peroxysomales (du à une ou plusieurs enzymes absentes,ou présentes mais anormales non fonctionnelles)

Point commun avec pathologies lysosomales : maladie du à des mutation monogénique ou polygéniques,souvent autosomales et récessives.Peuvent provoquer des diagnostiques repérables ,maladies infantiles,léthales

Attention : maladie mitochondriale se repére chez l'adulte !

A la différence des maladies lysosomales,on a certes des surcharges (lipidiques notamment) mais aussi des ABSENCES de synthèse,il manque de l'acéthyl CoA,dolichol (donc rel doit faire tout le travail)

Adrénoleucodystrophie=maladie dû à la perturbation de l'oxydation des acide gras→moins d'acéthyl coA et accumulation de lipides touchant les cellules nerveuses des neurones,cerveaux,moelle épinière,glande surrénale...Symptômes:dégénerescence du systéme nerveux,démence,insuffisance rénale.